Hedgehog signaling pathway
Hedgehog信号通路的定义及功能
Hedgehog基因是一种分节极性基因， 因突变的果蝇胚胎呈多毛团状，酷似受惊刺猬而得名。
Hedgehog（Hh）信号通路调控细胞增殖、分化和组织形成等过程，在胚胎发育中起着关键性的作用。在成体组织中，Hh信号通路的活化对干细胞调控、组织损伤修复、肿瘤的发生等方面也有着重要的功能。
Hedgehog信号传递途径
Hh信号传递受靶细胞膜上两种受体Patched(Ptc)和Smoothened(Smo)的控制。
受体Ptc由肿瘤抑制基因Patched编码，是由12个跨膜区的单一肽链构成，能与配体直接结合，对Hh信号起负调控作用。
受体Smo由原癌基因Smothened 编码，与G蛋白偶联受体同源，由7个跨膜区的单一肽链构成，N端位于细胞外，C端位于细胞内，跨膜区氨基酸序列高度保守，C 末端的丝氨酸与苏氨酸残基为磷酸化部位，蛋白激酶催化时结合磷酸基团。该蛋白家族成员只有当维持全长时才有转录启动子的功能，启动下游靶基因的转录；当羧基端被蛋白酶体水解后，就形成转录抑制子，抑制下游靶基因的转录。Smo是Hh信号传递所必须的受体。
在无Hh、Ptc的情况下，激活Smo可导 致Hh 靶基因的活化；基因Smo突变时，可出现与Hh 基因突变相同的表征。
下图是Hedgehog信号通路图。点击图片可放大。
