关于玻璃人,你了解多少……
日期:2018-04-17 16:17:41
所谓"玻璃人"是指因先天体质的原因,容易频繁受伤,而伤愈后又很容易旧伤复发者。轻微的碰撞,也会造成严重的骨折或出血。如对血友病患者来说,轻轻碰触,就可能会造成一片青紫甚至出血不止,因此血友病患者也被称作“玻璃人”。其他如脆骨病、瓷娃娃等罕见遗传性疾病患者,也都被称为"玻璃人"。
为唤起全世界对血友病的关注,世界血友病联盟确定自1989年起,将每年4月17日作为“世界血友病日”,以唤起大众对于血友病的正确认知,并为血友病患者提供支持和帮助。
据了解,血友病是一种慢性终身性的遗传性凝血因子缺乏病,为X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,不会传染,其遗传规律是女传男,男发病;男传女,女携带。故血友病病人几乎全为男性,女性极为罕见。
血友病可分为血友病A和血友病B两种。前者为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏。主要表现为关节、肌肉和深部组织出血,也可有胃肠道、泌尿道、脑出血以及鼻衄、牙龈出血等。
血友病的发病率没有种族或地区差异。中国目前有 30 - 40万患者。目前还没有根治的方法,医生在诊断时会结合临床表现、家族史、实验室检查等,及时补充体内缺乏的凝血因子,能够有效降低血友病患者的出血频率和致残比率,达到长期系统的预防治疗,甚至能够使患者实现零出血的目标。
凝血是凝血因子按一定顺序激活,使血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程,是生理性止血的重要环节,其基本生理过程包括:①凝血酶原激活物形成;②凝血酶形成;③纤维蛋白形成。
凝血是一系列因子参与的过程,血友病的治愈更是人们所期盼的。但毋庸置疑,从实验室研究到临床治愈,还需要经历一段很长的过程,然而,任何病患都阻挡不了科学研究者们探索前进的步伐,武汉j9九游会登录入口首页生物从科研出发,为您的研究保驾护航,让生物技术更好地服务人类。
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